2019年美国胸科学会年会（ATS 2019）正在召开，会议中医脉通有幸采访到了中国医学科学院北京协和病院呼吸与危重症医学科的徐凯峰传授。徐传授多年一向致力于淋巴管肌瘤病的诊疗与研究，此次ATS年会时代，徐传授课题组带来了两项壁报研究，让我们来配合认识一下。
医脉通：徐传授您好，您在淋巴管肌瘤病（LAM）等罕有病范畴有深入研究，淋巴管肌瘤在临床上易误诊，是否能够分享一下您的诊治心得？今朝您是否在进行一些该疾病相关的临床研究？
徐凯峰：罕有病，尤其是淋巴管肌瘤病（LAM）是我们的工作重点之一，我们做了好多这方面的工作。近年来，与LAM相关的各类研究进展敏捷，在国内，人人对LAM的诊断意识也越来越强。我国今朝LAM患者数也在较快地增进，增进快并不是因为发病率有所增进，而是人人对疾病的熟悉和诊断意识提高，所以在LAM的诊断方面，诊断意识是很主要的。
与此同时，LAM相关诊断手艺也在提高，既往此疾病都要靠手术经由肺活检的方式诊断，但如今来讲，有好多临床和其他的一些诊断方式。如血液中有一个很好的能够用于诊断的生物标记物，称为VEGF-D，即血管内皮生长因子-D，这个指标今朝也已经被纳入LAM的诊断尺度之一。经由血液化验这一简洁有效的诊断方式，约80%的患者能够避免肺活检等有创搜检，剩下的一些患者经由其他的临床诊断尺度。好比患者或者会有肾脏疾病，如肾脏的血管肌脂瘤，我们临床有时称之为错构瘤，还有些患者有乳糜胸并发症，以及归并症及遗传病、结节性硬化症等，对我们的诊断都有临床价格，所以今朝来说好多患者并不需要经由手术肺活检的体式来诊断。
LAM在治疗方面提高也挺快，有好多临床研究在开展，个中对照成熟的临床用药是西罗莫司，也叫雷帕霉素。这个药物研究的汗青其实并不长，然则人人对它的熟悉包罗各方面的进展还挺快，好多国度已经核准用于临床，国内虽未核准用于临床，但在国内专家共识中已有介绍，具体内容揭橥在2019年的《中华结核呼吸杂志》，人人有乐趣能够查一下文章的全文（参考链接 http://guide.medlive.cn/guideline/17874 ），认识如何准确的、更好的使用西罗莫司或许叫雷帕霉素，还有一些另外的研究在开展。
我们课题组这一次在ATS上带来了两篇研究，一篇是关于LAM患者的康复问题，因为这种罕有病总体来说治疗方式照样很有限，这是第一。第二就是，任何慢性病的康复都是很主要的。我们此次带来的一个康复项目是瑜伽练习，因为这些患者多半是女性，LAM患者的发病群体以年青年头女性为主，大部门患者的岁数在30到40岁，好多患者都还在工作，所以很难有完整的时间列入病院完整的康复项目，但她们对瑜伽非常喜欢，尤其对女患者来讲，稀奇喜欢如许的康复体式，所以我们做了如许一个工作研究照样挺有结果，很有意思的，瑜伽练习对患者活动耐力，包罗对患者低氧的耐受能力都是有提高的。
此外一篇研究是和江苏无锡市人民病院肺移植中心一路合作的一项关于中国LAM患者肺移植结果的视察研究，对于晚期患者，肺移植是一个很主要的治疗方式，我们也把中国的经验作了总结和交流，也许是此次ATS关于此疾病我们首要的一些工作。感谢人人。
医脉通：此次会议中您存眷了哪些相关的热点研究？
徐凯峰：我本身感受此次ATS上有一些话题是人人稀奇存眷的，好比，我发现单细胞测序这个手艺如今或者在好多研究机制上获得应用，尤其在纤维化等一些复杂疾病上应用的照样对照多。此外还有一些其他的分子诊断方式，包罗测序用的更普遍，因为像分子测序这些方式固然在以前我们也用的对照多，但不像如今用的如斯普遍，它对疾病的发病机制甚至到诊断方面都有很大的匡助。还有如今一些新的方式，像机械进修人工智能也有好多的研究，我感觉这些或者人人都要存眷，因为不只对我们后期的临床研究，并且对临床的处理和诊断都邑有很大的改变。感谢。
