“倏忽中彩的人生”
“平时不抽烟、不喝酒、不熬夜，怎么着也不应落到我头上来啊！” 就是一次通俗的单元单子体检，常日里看似过着波澜不惊的生活起居、清淡到甚至有些不起眼的许熟年，却在42岁那年被诊断出患有一种不到 “五十万分之一” 概率的罕有肿瘤。
连同事都为他打 “抱不屈” ， “全无不良嗜好，连打麻将他也老是以家事为藉词，几乎从不到场” 。尽管从确诊至今已曩昔五年，但回忆起那一幕，许熟年的脸上仍是一副不信邪的脸色，“其时完全蒙了，基本就没据说过这个病” 。
“套细胞淋巴瘤” ，是浩瀚淋巴瘤亚型中的一种，在所有淋巴瘤里，发病率6%摆布，而在整个正常的人群发病傍边则仅有万万分之十三。家住无锡的许熟年心里自有一笔账，“以无锡六百万生齿来较量，得我们这种病的人，按比例算还不到八小我。比中彩的概率还低。”
从体搜检出脾脏肿大，到确诊套细胞淋巴瘤（凭据世界卫生组织发布的数据，今朝可识其余淋巴瘤大约可分成70多种亚型，个中套细胞淋巴瘤属于侵袭性较强的一种，疾病的进展十分凶猛），前后用了不到两个月。在这点上，许熟年算是幸运的。因为工作单元单子就在上海，再加之往返无锡上海之间，高铁也只需要半个多小时，从一起头就得以在上海的病院接管相对规范的治疗。
在国内最大的淋巴瘤患者群集社区 “淋巴瘤之家” 上，从最初显现早期征兆，到最终确诊历经各类周折的病友，大有其人。
家住福建福安的患者蓝天，比许熟年年长十明年，从看病到确诊足足用了近两年时间。时代，往返辗转于本地的闽东病院，到距家百里外的福安县城求医，再到三百公里外的福州肿瘤病院，甚至一度被诊断为肺癌，直到2018年元月远赴上海，才最终确诊为这种罕有的肿瘤。
“ 一起头只是手上起了几个包，像蚊子块一般，就是历久不见消。一挠，甚至就破个水泡。” 蓝天回忆说，“用过激素类皮肤病外敷药，也吃过中药，很长一段时间里被当成荨麻疹治疗，在皮肤科进进出出，前后花了进八万块。后情由于免疫力降低，起头伤风，肺部大面积传染发炎，从皮肤科到呼吸科，中央还因为住院住不进只好在泌尿科看病，最后才进了血液科。”
无独有偶，家在700公里之外的江西鄱阳的患者胡荣，也是因为肺部的病灶，而在半年多里爽性被当成 “肺癌” 治疗。一路从鄱阳跑到景德镇、省城南昌，最终照样在江浙打工的女儿一意对峙之下，给他在上海的病院挂上了号，才诊断出是此外一种罕有的淋巴瘤——慢性淋巴细胞白血病（CLL），俗称“慢淋”。
比拟许熟年、蓝天所患的 “套淋” ，这种 “慢淋” 的进展稍慢，但发病率同样罕有。“慢淋” 的发病率约为0.18/10万人，同样不足 “五十万分之一” 的抱病机率。
“比中彩还低” 的抱病比率，再加之淋巴瘤复杂的分型，导致本就稀缺的医疗资源，在这种癌症 “少数派” 在认定和治疗上，都遭遇了极大的挑战。
据2019年《淋巴瘤白皮书调研申报》显露：在介入调研的近5000位淋巴瘤患者中，有过误诊履历的患者占被查询者总数的43%，大部门患者需要到北京、上海、广州等医疗资源对照集中的城市或许省会区域，才能获得确诊。
“终身服药”
一旦确诊，这个 “疼痛的过程” 却才方才起头。
胡荣至今一说起这些年吃过的吃力，就把头摇成货郎鼓一般，“ 若是你试过化疗，绝对不会想吃两遍吃力 ” 。但为了省钱，他照样对峙了四个月，显着的副感化一度导致他味觉损失。“ 其时大夫说，化疗后应该能够掌握一两年，可三四个月后，肿瘤就再次长出来了。” 复发后他暴瘦，冬天穿戴棉袄，120多斤的大汉子，一下瘦成了103斤。
咬牙之下，他起头考虑大夫提的第二种治疗方案，吃靶向药。但其时进口的靶向药高达每瓶（21粒）4万8千元的订价，让这个 “贫困户” 尚未摘帽的家庭，感应梗塞。“其时说是至少要自费三个月，然后才能够享受慈善赠药。”
染病前，胡和老婆两人常年在外打工，胡帮着族人承接装修工程做些小工，而老婆也在工地上前后忙活打杂，“ 能挣一点是一点 ”。手上十分困难攒起来的一点蓄积，胡早就想好 “女儿大了，要给她找个大好人家。我们这里的婚俗，女儿出嫁拿不出个二三十万，别人都不拿正眼瞧你。” 在外奔波多年的压箱底钱，却要用在治病上，胡忖前思后心有不甘。
“ 后来照样找他二姐给做的思惟工作。人没了，什么都没了。再贵，这个病我们也得治。” 胡妻在丈夫确诊后的这三四年间，承担了家庭的经济重任，有时甚至一人打三份工，还要供在县城念书的儿子上学。
“ 然则，这药一吃就吃上了，也没有想到，要终身服药 ” ，身为一家之主的胡荣，满脸歉疚。
家住福安的蓝天是双职工家庭，他本人是镇上一所小学的向导，夫妻俩的收入水平在本地原本赶得上 “小康” 水平。但两年的治疗下来，已经欠下了跨越二十万的外债。
原本是家里 “顶梁柱” 的蓝天，仍对峙到单元单子上班，“有时不知道的人，甚至认为我已经完全好了。” 尽管此前在发病最严重的时候，他有过严重的痛风并发症导致无法行走，一度需要推在轮椅长进出。
并且，因为进口的靶向药物伊布替尼有较强的副感化，蓝天天天不得不额外吞服大量药物，“ 吃一种药珍爱肝，此外要吃一种药珍爱胃，至少这三种药需要历久吃的。尽量哪天靶向药耐药停了，这些药还都不克停，得持续吃，半年起码”。
个中的苦处，只有这个一脸刚毅的客家汉子悄然承受。一俟在旁照看的老婆脱离，他偷偷在记者眼前摊开一本 “演习册” ，上面一笔笔蝇头小楷，载定了治病时代学校同事、亲朋给他捐助的款子。在每个名字后背，或打了小勾（透露已清账），或是画了个圈。
这是一笔他未了的苦衷。而跟着治疗的深入，他的苦衷越来越重。“ 还有个机要，我还瞒着她（妻子）。上一次复查，又发现有两处肿瘤有变大趋势，我只能经由病友辗转去香港买了一种仿制药，一针要4000多，两种靶向药联用，每三周就要打一针…… ”
以他们匹俦俩相加不到万元的工资，还要肩负在读大学的女儿的膏火，这笔账已是入不足出。曩昔对家庭经济并不上心的老婆，这两年里路过市肆时，都不敢在橱窗前停留，并且，一旦向丈夫提起“卖房治病”的可行性，这个相伴半生的汉子几乎一会儿变得生疏，像是受到了暴击，变得愈发静默和一本正经。
从恶性肿瘤到 “慢性病” ？
生活纪律、日子过得波澜不惊的许熟年，在确诊后一度陷入了精神抑郁。是身边的老婆和女儿的陪同，帮他挺过了那一关。时至今日，他在记者眼前扳起指头算起来，“ 我已经熬过五年了，比起一样所说的3-4年的中位生存期要多活了一两年了 ” 。“ 淋巴癌之家 ” 上有同属罕有肿瘤的病友，确诊至今挺过了13年，对他说来是一种莫大的鼓舞。
这种 “幸存感” 不止在他一小我身上，蓝天作为福安独一一个靶向药的用药者，他从国度医保商洽伊始，就亲切谛视着政策的点滴动向。本年蒲月，医保政策一落地，他就跟内陆的病院药房关联上，填报了专门的申请单（因为靶向药的单价较高，加上用这种药的患者少，一样病院不会自动进药），“那天，药一到福安，他们就给我来了德律。我一算，差不多是提出申请后的第五天。” 蓝天眼睛里倏忽闪烁的神采，像是在瞬间把病痛抛诸了脑后。
而在药物申请、流转而造成的“断档”期内，他照样需要提前预留、或许经由病友群内存药的周济，才得以戮力撑持。
往后若何持续维持治疗？这个问题仍然悬在患者的头顶。
所幸的是，跟着医学手艺的提高，淋巴瘤解脱了曩昔只能放化疗的束缚，本土的新药研发也在提速。
对于浩瀚和许熟年、蓝天有着相似履历的患者而言，PD-1、泽布替尼、利妥昔单抗……一个个耳熟能详的名字，对于他们意味着又一次新的进展。用“淋巴瘤之家”的洪飞的话说，“ 其实患者如今更多等候新药包罗本土研发的靶向药泽布替尼的上市，泽布替尼如今有一些数据人人认为它或者比进口药还要更好一些，包罗副感化方面或者会更好。”
北京大学肿瘤病院党委书记、淋巴瘤科主任朱军传授在接管采访时透露，“近些年来，淋巴瘤范畴履历了多数次的飞跃，从曩昔以全身化疗为主，到现在新药络续涌现，包罗靶向药物和免疫治疗的运用，让患者的生存质量显着提高。尤其跟着本土立异药的成长，对于套细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等少见亚型都有新的疗法在索求，跟着新药的进入，患者未来或者实现’无化疗’状况，真的将它从恶性肿瘤酿成慢性病。”
“独一的盼头，就是进入‘罕有病用药’”
为了以较低的成本获得新药，部门患者甚至不得不..到印度买药。以这个群体常用的美罗华（进口利妥昔单抗）为例，600毫克的剂量，正价药一次需要两万五，但印仿药的价钱才不到六分之一。一年前，许熟年骨髓检测呈阳性，初显复起家象，即在病友的建议下搭上了前去印度购置仿制药的班机。在飞机上跟摆布临座一交流，“发现四周的人不是去做IT的，就是去买药的。”
蓝天瞒着老婆从香港经由病友带来的联用药物，因为没有正规的处方和采购凭证，在打针时曾遭到本地病院的拒绝。他本人也陷入了新的惶惑，因为新药联用尚没有靠得住的临床数据，一旦显现副感化，在国内几乎面临无处就医的逆境。
雷同的情形在这一肿瘤 “ 少数派 ” 群体中其实十分常见，“ 淋巴瘤之家 ” 上，就有大量如许的提问，诸如 “ 耐药之后怎么办？”
论坛的创始人、自己也是一名亚型淋巴瘤患者的顾洪飞如是说，“ ‘罕有肿瘤’ 就像是肿瘤和罕有病中央的交集，兼具两种分类的特点，对患者生命风险水平大，同时因为疾病罕有，在临床治疗上往往治疗手段和用药选择非常有限，好多明明或者有效的药物，并不会零丁针对这些罕有亚型去斥地适应症。好在，跟着新药研发速度的加速，近年来涌现的适用于亚型淋巴瘤治疗的靶向药物供应了更多的选择。然则，患者若是因为吃不起药，而失去了生的进展，是一件十分遗憾的事 ” 。
国际上，列国对于罕有病的界说不尽沟通，而在我国，今朝尚没有对于罕有病的司法释义。早在2010年在上海举办的中国罕有病界说专家钻研会上，曾建议将发病率小于 “ 五十万分之一 ” 的疾病，界说为罕有病。客岁蒲月，《第一批罕有病用药名录》正式发布，共有121种疾病被收录个中中，仅包罗4种罕有肿瘤，亚型淋巴瘤并不在列。
比拟之下，美国国立卫生院（NIH）的统计，今朝已有近7000种疾病被确定为罕有病，个中收录了跨越500种罕有肿瘤；而自2007年在欧盟挂号的罕有肿瘤，也达到了198种之多。
2019年淋巴瘤白皮书调研申报数据显露，在自费比例达到60%以上的淋巴瘤治疗破费中，间变大（ALCL）、套淋（MCL）等几种罕有淋巴瘤的经济肩负位列前三。
在第一批罕有病目录发布后，“ 淋巴瘤之家 ” 向罕有病联盟发出了呼吁，进展将淋巴瘤个中的几个罕有亚型——套细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、华氏巨球卵白血症以及霍奇金淋巴瘤纳入下一批国度罕有病目录，从而实现以罕有病用药的尺度，来包管“癌症少数派”患者的治疗可及性。
状况好的时候，蓝天还会在唐楼底层审问的长桌上练练字，那是他抱病后尚且保留的仅有的一点喜爱。历久订阅的《书法报》从北京邮寄到福安的家中，已是过时一周的陈报。习惯于此的他，也并不介意。“ 救命药也要等，那就等吧…… ”
刚过了 “ 五年生存期 ” 的许熟年，如今最大的盼头就是女儿。“ 像我们已经得了这种病，就要从好的方面想，从刚起头治病的时候，女儿还刚上中学，如今都快考大学了。我最大的动力，就是进展在她踏进婚姻殿堂的一天，还能有父亲陪同在她摆布…… ”
（应采访者要求，文中许熟年、胡荣、蓝天为假名）
起原｜南都周刊
END
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