病历资料
患者男，64岁，因消化道出血3周而来我院就诊。既往有与凝血因子V相关的血栓性疾病（具体不详）。
6个月前，患者被搜检出缺铁性贫血，陪伴Cologuard搜检究竟阳性。
（注：Cologuard可定量检测与结直肠肿瘤相关的DNA标记物，及人类粪便中存在的潜血红卵白。阳性究竟提醒或者有CRC或末期肿瘤，显现阳性究竟则该当进行结肠镜搜检以确诊。）
磁共振胰胆管造影显露一累及胰头和钩突的较大（5.4 x 5.3 x 4.4 cm）胰腺肿块，呈增加状况。
该患者拒绝了进一步诊治。
近3周，该患者显现了消化道出血，需要住院接管治疗。
患者失血较多，对输血依靠性强，每2-3天即需要输入1-2单元单子的血。
经由上消化道内镜搜检，大夫在十二指肠处发现了一个正在出血的较大溃疡性肿块。
经由内镜超声指导下细针抽吸（EUS-FNA）胰腺肿块，并将组织送检，获得图像如下（图A、图B）：
大夫还发现该患者远端胆总管狭小，需要置入胆道支架。患者要求转入我院接管进一步治疗。
住院时代，患者的血举止力学不乱。血红卵白连结在7.3-8.9g / dL（参考局限：13.2 -16.6 g / dL），无须输血。
腹部/盆腔CT显露胰头处存在一血管雄厚的肿块，巨细为6.3 x 6.5 x 5.6 cm，如图C、D所示。
该肿块导致肠系膜上静脉轻度前移、门静脉骨干上移，且肿块与肠系膜上动脉之间有通路。
肿块也向下延伸至壶腹，进入十二指肠。
患者双侧胸腔中度积液，陪伴少量腹水，离别接管了胸腔穿刺术和腹腔穿刺术，胸水、腹水肿瘤标记物为阴性。
诊断是什么？
A.腺癌
B.神经内排泄肿瘤
C.导管内乳头状粘液瘤
D.转移性癌
谜底颁发
准确谜底为B：胰腺神经内排泄肿瘤。
EUS-FNA病理学搜检申报提醒，非典型肿瘤细胞分列成小梁状的巢状构造，细胞核呈胡椒盐样，胞质内可见神经内排泄颗粒，提醒一分化精巧（2级）的胰腺神经内排泄肿瘤（NET）。
免疫组化标记物AE1 / AE3、突触素和嗜铬粒卵白为阳性，S100、MSA、结卵白和CD117呈阴性。
Ga-68 DOTATATE PET / CT显露，胰头处肿块为5.2 x 4.8 x 7 cm，与胰腺NET一致（图E）。
肝胆外科大夫对患者状况进行了评估，建议经由腹腔镜切除胰腺NET，并行血管重建术。
总结与商议
胰腺NET很少见，在所有原发性胰腺癌中占不到3%。
因为胰腺NET与更常见的胰腺腺癌的天然历程、治疗方案和历久预后存在着较大区别，准确的诊断是治理肿瘤的要害一步。
与胰腺腺癌比拟，胰腺NET血管雄厚，而腺癌往往血管不足。
放射性核素标记的生长抑素雷同物也可用于诊断胰腺NET、展望其对治疗的回响，以及识别EUS未发现的隐匿性恶性肿瘤。
与其他成像体式比拟，Gallium Ga-68 DOTATATE的敏感度更高，是以是首选的成像体式。
分歧于胰腺腺癌，胰腺NET平日生长迟缓，如本病例所示，胰腺NET在6个月内巨细未发生显着改变。
但要注重一些患者在确诊时胰腺NET或者已经显现了转移。
若胰腺NET的病灶较为局限，首要治疗体式是手术治理；药物疗法（平日使用生长抑素雷同物）则平日适用于转移性肿瘤。
凭据风行病学数据，内排泄型胰腺癌患者的中位生存期为27个月，而粘液性肿瘤和胰腺腺癌患者的中位生存期仅仅为4个月。
参考起原：Amrit K. Kamboj,Patrick Hoversten,Conor G. Loftus. A Hypervascular Pancreatic Tumor. Gastroenterology.https://doi.org/10.1053/j.gastro.2018.08.059.
