一名患者两种头痛，祸首祸首在何处？
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25岁女性，头痛病史3年余，性质会跟着姿势的转变而转变。患者既往有马凡氏综合征，以及偶发偏头痛的配景。患者头痛的特别之处在于，其症状包罗两种类型：
(1) 若是患者平躺跨越数分钟，便会显现“高颅压性”头痛症状，改为坐位或站立位时症状则会缓解。这种头痛平日会在1～2分钟内成长，而且不具备偏头痛性特征。患者的视力没有转变，但有时能够听到嘶嘶的噪音。此外，坐位时身体前倾或Valsalva动作也或者激发雷同的症状。
(2) 从平躺转为坐位或站立位时，患者还经常会显现另一种分歧的“非高颅压性”普遍性头痛。这种头痛症状成长很快，有时会在数秒间敏捷成长。若是患者此时躺下或坐下，头痛则会在数分钟内改善。此外在头痛发生时，还伴有急性发生的腰背痛，并放射至左腿，同时伴有短暂的无力感。
患者的头痛对一样的镇痛药回响欠安。因为症状和体位有关，患者在晚上睡觉时会使用四个枕头垫高，在白日的平常生活中，也会郑重地改变体位。神经系统查体中，经治大夫未发现显著非常，而且没有视乳头水肿。
患者的脑脊液开放压力为4.5 cm H2O。头部CT静脉造影究竟正常，脑部MR扫描则显露后颅窝蛛网膜囊肿（图1A）。脊柱的MR扫描则显露腰骶硬膜囊显着增大，而且在骶骨水平可见双侧较大的脊膜膨出（图1B、图1C）。
图1 患者的MR搜检究竟。A：脑部MRI的T2序列可见后颅窝蛛网膜囊肿；B：脊柱的MRI的T2序列显露硬膜扩张；C：脊柱的MRI的T2序列示骶骨水平脊膜膨出。
此外，经由实质探头对患者的颅内压进行监测，发现当患者改变体位时，颅内压并没有显着的上升或下降。
本病例介绍了一名患有马凡氏综合征的女性患者，并发严重的硬脑膜扩张，引起了分歧类型的头痛发生。
马凡氏综合征引起的脊髓四周硬脑膜扩张既往已有较为充裕的记载，而且平日累及腰骶部区域。有时这会导致脑膜膨出或脑膜憩室的发生，同时导致脑脊液漏，并引起自发的颅内低压。
本例患者没有显著的颅内低压影像学证据，但脑脊液测压确定了颅内低压的存在。此外，尽管颅内压监测并未发现和体位相关的显著压力波动，但患者的头痛的确因为体位改变而被频频触发懈弛解。
对此，经治大夫推想，患者在无头痛时颅内压是正常的，而头痛的发生能够归因于与体位转变有关的颅内压微小转变。固然这些颅内压转变不克经由实质探头来检出，但脑室内探头或者对于颅内压转变更敏感。
平日情形下，颅内压不随体位转变而显现显著转变。对于本例患者，能够假设其在体位转变时代，脑脊液空间和骶部脊膜膨出空间存在脑脊液活动，引起压力波在脊髓和大脑之间流传。凭据脑脊液举止的偏向，或者导致颅内压的瞬时升高或降低，导致“高颅压”或“低颅压”性头痛。
总之，对于马凡氏综合征患者，若是显现了体位性头痛，应该考虑到脊髓脑膜膨出的或者性。
医脉通编译自：Petkovic G, et al. High and low pressure headaches: a spinal cause. Pract Neurol 2018.
